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一、什麼是過敏性紫斑症？
過敏性紫斑症（Henoch-Schönlein purpura，簡稱HSP）是一種侵犯小血管的全身性血管炎，屬於自體免疫疾病範疇。這種疾病主要特徵為皮膚出現紫紅色斑點、關節疼痛、消化道症狀及腎臟病變。好發於2至10歲兒童，但成年人也可能患病，男性發生率略高於女性。典型發病程通常持續4至6週，多數患者預後良好，但部分案例可能出現腎臟損傷等嚴重併發症。
從病理學角度來看，過敏性紫斑症本質是免疫球蛋白A（IgA）沉積在微小血管壁引發的炎症反應。這種異常免疫反應會導致血管通透性增加，紅血球滲出到皮下組織形成紫斑。疾病名稱中的”過敏性”並非指傳統的食物或藥物過敏，而是描述免疫系統過度反應的特性。臨床上需與血小板減少性紫斑、敗血症等其他可能導致皮膚出血的疾病進行鑑別診斷。
疾病嚴重程度因人而異，輕者僅有皮膚症狀，重者可能出現腸道出血、腎炎甚至腎衰竭。值得注意的是，約50%患者在發病前1至3週有上呼吸道感染史，這暗示感染可能扮演觸發因子的角色。診斷主要依據典型臨床表現，必要時需進行皮膚或腎臟活檢確認IgA沉積情況。
二、過敏性紫斑症原因
1. 免疫系統異常
過敏性紫斑症最核心的發病機制是免疫系統失調，特別是IgA免疫反應異常。患者的IgA1抗體結構異常，容易形成聚合物沉積在血管壁，激活補體系統引發炎症反應。研究發現患者血清中半乳糖缺乏的IgA1（Gd-IgA1）水平明顯升高，這種異常IgA被認為是致病關鍵。免疫複合物沉積後會吸引中性白血球浸潤，釋放各種炎症因子損傷血管內皮細胞。
遺傳因素也扮演重要角色，某些HLA基因型（如HLA-DRB101和HLA-DRB111）與疾病易感性相關。家族研究顯示，約10%患者有過敏性紫斑症家族史，提示存在遺傳傾向。此外，補體系統基因（如C4A/C4B）缺失或多態性也可能增加患病風險。
2. 誘發因素
多種外因可能觸發過敏性紫斑症，最常見的是感染因素。約30-50%病例發病前有A組β溶血性鏈球菌感染史，其他如肺炎黴漿菌、EB病毒、副流感病毒等呼吸道病原體也常相關。消化道感染（如幽門螺旋桿菌）和泌尿系統感染同樣可能誘發疾病。
藥物過敏反應也是重要誘因，青黴素類抗生素、非類固醇消炎藥（NSAIDs）、磺胺類藥物等最常被報告。環境因素如昆蟲叮咬、接觸化學物質、疫苗接種（尤其是MMR疫苗）在少數案例中可能引發症狀。季節變化（春秋季高發）和氣溫驟變也觀察到可能影響發病率。
三、過敏性紫斑症狀表現
1. 典型四聯徵
皮膚紫斑是最具特徵性的表現，好發於下肢伸側及臀部，特別是踝關節周圍。初期為紅色丘疹或蕁麻疹樣疹，24-48小時內進展為直徑2-10mm的紫紅色瘀斑，按壓不褪色，常對稱分布。嚴重者可能融合成大片瘀斑，甚至出現血性水皰或壞死。皮疹通常分批出現，歷時1-2週逐漸消退，可能殘留色素沉著。
關節症狀見於60-80%患者，主要影響膝、踝等大關節，表現為腫脹、疼痛和活動受限。不同於類風濕性關節炎，過敏性紫斑症的關節炎不會造成永久性畸形。消化道症狀發生率約50-75%，包括臍周絞痛、噁心嘔吐、黑便甚至腸套疊。嚴重腸道出血較罕見但可能危及生命。
2. 腎臟病變表現
約20-50%患者會出現腎臟受累，通常發生在疾病初期1-2個月內。典型表現為顯微鏡下血尿（80%）和輕至中度蛋白尿（20-40%），少數發展為腎病症候群或急性腎炎。腎功能急劇惡化較少見（＜5%），但可能進展為慢性腎病。成人患者腎臟受損風險和嚴重度高於兒童，需要密切監測。
其他系統表現相對少見，包括中樞神經症狀（頭痛、癲癇）、睪丸炎、肺出血等。這些非典型表現通常與血管炎侵犯相應器官有關，需及時評估和處理。值得注意的是，症狀出現順序可能不同，約10-20%患者腎臟表現早於皮膚紫斑，增加診斷難度。
四、過敏性紫斑症飲食建議
1. 急性期飲食原則
發病初期應遵循低過敏原飲食，避免可能刺激免疫系統的食物。常見需暫時排除的食物包括帶殼海鮮（蝦、蟹）、堅果類、巧克力、人工添加劑和防腐劑。乳製品是否需要限制存在爭議，但嚴重過敏體質者可考慮改用低敏配方。傳統中醫觀點建議避免”發物”如羊肉、芒果、竹筍等，雖缺乏實證但臨床觀察可能有益。
消化道症狀明顯時應採用低渣飲食，選擇易消化食物如粥、軟麵條、蒸蛋等。少量多餐有助減輕腸道負擔，避免辛辣、油炸及過熱食物刺激黏膜。若有腎臟受累，需依據蛋白尿程度調整蛋白質攝取量，通常建議0.8-1g/kg/day優質蛋白。水分攝取需平衡，既要防止脫水也不宜過量增加腎臟負荷。
2. 長期飲食調養
疾病穩定後可逐步恢復正常飲食，但仍建議維持均衡營養以支持免疫調節。富含維生素C（柑橘類、奇異果）和類黃酮（藍莓、紫葡萄）的食物可能有助維持血管完整性。Omega-3脂肪酸（深海魚、亞麻籽）具有抗炎作用，可適量補充。益生菌食品（優格、發酵蔬菜）可能改善腸道菌群，間接調節免疫反應。
特殊情況需個別化調整：使用類固醇治療者應控制鈉攝取（每日＜3g）並增加富含鉀（香蕉、菠菜）、鈣（乳製品、深綠色蔬菜）的食物。中藥食療如紅棗、枸杞、黃耆等補氣養血食材可諮詢中醫師後適量使用。最重要的是保持飲食日記，記錄可能誘發症狀的食物，但避免過度限制導致營養不良。
五、過敏性紫斑症治療方案
1. 藥物治療選擇
輕症患者可能僅需支持性治療和觀察，因多數症狀會自行緩解。非類固醇消炎藥（如ibuprofen）可用於控制關節疼痛，但消化道出血風險高者應避免。嚴重症狀需考慮全身性類固醇（prednisone 1mg/kg/day），能有效緩解腹痛和關節炎，但對皮膚紫斑效果有限。類固醇通常需漸進式減量，總療程約4-8週以防反彈。
免疫抑制劑（如azathioprine、cyclophosphamide）保留給腎臟嚴重受累或其他器官危及生命的案例。新型生物製劑（如rituximab）在難治性病例顯示一定效果，但證據等級仍不足。抗血小板藥物（dipyridamole）和血管保護劑可能減輕紫斑，但療效尚存爭議。靜脈免疫球蛋白（IVIG）偶用於嚴重案例，特別是合併活動性感染時。
2. 非藥物治療
急性期應適度臥床休息，減輕下肢紫斑和關節腫脹。抬高患肢可促進靜脈回流，緩解水腫不適。皮膚護理重點是保持清潔乾燥，避免搔抓導致破皮感染。溫和的保濕劑可緩解皮膚緊繃感，但避開含酒精或香精產品。物理治療對關節功能恢復有幫助，特別是在症狀緩解後進行漸進式活動。
心理支持不容忽視，尤其是兒童患者可能因外觀變化產生焦慮。家長教育相當重要，需了解疾病自然病程和警訊症狀。中醫輔助治療如針灸、草藥可能對部分患者有益，但應尋求正規中醫師評估。定期隨訪（尤其腎功能監測）是長期管理的核心，建議至少追蹤6-12個月以評估腎臟預後。
六、過敏性紫斑症復發預防
1. 復發風險因素
約30-40%患者會經歷至少一次復發，通常發生在初次發作後4-6個月內。兒童復發率略高於成人，但成人復發時症狀往往更嚴重。已知的復發危險因子包括：初次發作時腎臟受累、持續性蛋白尿、IgA水平居高不下、遺傳易感性體質等。環境觸發如反覆感染（尤其是鏈球菌咽炎）、未遵從藥物治療、壓力過大也是常見誘因。
特定季節（冬春季）復發風險增加，可能與呼吸道感染流行相關。藥物暴露史明確者若再次接觸相同藥物，復發機率顯著升高。值得注意的是，復發時的臨床表現可能與初次發作不同，例如原先僅有皮膚症狀者復發時出現腎炎，因此每次復發都需全面評估。
2. 預防策略
根本預防在於控制誘發因素，包括及時治療感染病灶（如慢性扁桃腺炎、蛀牙）。鏈球菌感染後患者可考慮預防性抗生素（如penicillin），但需權衡利弊。環境控制如避免已知過敏原、維持居住環境清潔減少塵蟎等措施可能有幫助。規律作息、適度運動和壓力管理可增強整體抵抗力。
疫苗接種應按常規時程進行，但活疫苗需謹慎評估。流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗特別推薦，可降低觸發風險。長期追蹤計畫不可或缺，建議至少每3-6個月檢查尿液分析和血壓，持續2-3年。中醫調理如扶正固本療法可能減少復發，但需個體化辨證施治。最重要的是患者教育，使其能早期識別復發徵兆並及時就醫。七、過敏性紫斑症就醫指南
1. 就診科別選擇
首診通常建議小兒科（兒童患者）或內科/家醫科（成人），由這些科室進行初步評估和必要轉介。皮膚科專長處理皮膚紫斑的鑑別診斷，特別是不典型皮疹案例。風濕免疫科是管理血管炎的核心專科，負責制定免疫調節治療方案和長期隨訪計畫。腎臟科會診對腎臟受累患者至關重要，尤其出現持續性蛋白尿或腎功能異常時。
急診就醫指徵包括：嚴重腹痛懷疑腸套疊或穿孔、大量消化道出血、少尿或無尿等危急情況。住院治療通常適用於：需靜脈類固醇治療的嚴重案例、合併重要器官功能受損、診斷不明確需進一步檢查者。跨科別團隊合作（如營養師、心理師）對複雜案例的全面照護很有價值。
2. 檢查項目解析
基本檢查包括全血細胞計數（排除血小板減少）、炎症指標（ESR、CRP）、腎功能（BUN、creatinine）和尿液分析。血清IgA水平約50%案例升高，但特異性不高。皮膚活檢可見白血球破碎性血管炎伴IgA沉積，是確診依據之一。腎活檢適應症包括：持續性蛋白尿＞1g/day、腎功能惡化或腎病症候群，可評估腎小球病變程度。
影像學檢查根據症狀選擇：腹部超音波評估腸壁水腫或腸套疊，關節超音波檢測滑膜炎。內視鏡檢查適用於嚴重消化道出血，可見十二指腸和空腸的瘀斑和潰瘍。追蹤期重點是尿液檢查和血壓監測，必要時重覆腎功能評估。基因檢測雖非常規，但對家族性案例或反覆發作者可能有參考價值。
八、常見問題Q&A
Q1：過敏性紫斑症會傳染給他人嗎？
A1：不會。過敏性紫斑症是自身免疫性疾病，不是傳染病。雖然部分案例由感染觸發，但疾病本身不會在人際間傳播。患者無需隔離，可正常參與社交活動。需注意的是，若發病與特定感染（如鏈球菌咽炎）相關，則該原始感染可能具有傳染性，應採取適當預防措施。
Q2：紫斑消退後會留疤痕嗎？
A2：通常不會。大多數紫斑在2-4週內逐漸消退，可能殘留暫時性褐色色素沉著（含鐵血黃素沉積），但隨時間（數月至一年）會自然淡化。僅當紫斑嚴重導致皮膚壞死或合併繼發感染時，才可能形成輕微疤痕。日常護理應避免搔抓或摩擦患處，可諮詢醫師使用淡化色素的藥膏。
Q3：過敏性紫斑症會影響生育能力嗎？
A3：一般不會直接影響。疾病本身不損害生殖系統，多數患者生育功能正常。但需注意兩點：一是女性患者若腎功能受損可能增加妊娠風險，建議孕前諮詢腎臟科；二是某些治療藥物（如cyclophosphamide）可能影響生育力，用藥前應與醫師充分討論。計劃懷孕者最好在疾病穩定6個月後再考慮，並全程由專科醫師監護。
Q4：運動會加重病情嗎？
A4：急性期應限制劇烈運動。下肢紫斑明顯時，站立或運動可能因靜脈壓增高而加重出血。建議急性期以休息為主，症狀緩解後逐步恢復輕度活動（如散步）。完全恢復後通常可正常運動，但應避免過度疲勞。關節症狀未完全消退前，避開衝擊性運動（如籃球）。長期規律的中等強度運動反而有助增強血管彈性和免疫力。
Q5：什麼情況下必須立即就醫？
A5：出現以下警訊症狀應急診評估：劇烈腹痛持續加重、嘔血或大量血便、尿量明顯減少（＜400ml/day）、意識改變或抽搐、呼吸困難或咳血。居家觀察期間若紫斑快速擴散、出現水皰或壞死，也需及時回診。使用免疫抑制劑治療者若出現發燒等感染徵象，應迅速就醫。即使症狀輕微，首次發病也建議48小時內就診確認診斷。
